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 Quando la dieta aiuta il muscolo distrofico

Uno studio condotto a Padova e finanziato da Telethon dimostra come si possa contrastare la degenerazione muscolare grazie
a un regime dietetico povero di proteine

09.11 - Se mangiamo poca carne, le cellule muscolari ringraziano. In uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Nature Medicine*, Paolo Bonaldo dell’Università di Padova e Marco Sandri dell’Istituto veneto di medicina molecolare e dell’Università di Padova dimostrano come promuovendo la pulizia cellulare tramite una dieta povera di proteine o certi farmaci si possano migliorare le condizioni e la forza dei muscoli distrofici.

Grazie a questo lavoro – che ha visto la collaborazione anche di altri ricercatori Telethon come Luciano Merlini dell’Università di Ferrara, Nadir Maraldi dell’Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna e Paolo Bernardi dell’Università di Padova – è stato dimostrato per la prima volta che si possono migliorare i sintomi della miopatia di Bethlem e della distrofia muscolare di Ullrich controllando l’autofagia, il processo fisiologico che rimuove dalle cellule sostanze tossiche oppure porzioni cellulari danneggiate. Queste due rare malattie genetiche sono dovute a un difetto nel collagene VI, la proteina responsabile dell’ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, chiamata matrice. Come già dimostrato dagli stessi ricercatori nel 2008, tra le conseguenze patologiche del difetto genetico c’è un’alterazione dei mitocondri, le “centrali energetiche” delle cellule: con la progressione della malattia i mitocondri difettosi si accumulano nelle cellule muscolari e le portano alla morte. I ricercatori Telethon hanno ora dimostrato che questi sintomi sono strettamente correlati a una inefficiente attività dell’autofagia sia nei topi distrofici sia nelle biopsie muscolari prelevate dai pazienti. Essi hanno inoltre osservato che …

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